رباعية فالو (بالانجليزية: Tetralogy of Fallot): هو مجموعة من العيوب الخلقية التي تؤثر على القلب نتيجة اعتلالات في تطور قلب الجنين خلال الأسابيع الثمانية الأولى من الحمل.

تعتبر رباعية فالوت حالة صحية حرجة تحتاج إلى رعاية حثيثة، حيث أن الأطفال المولودون بهذه الحالة قد يحتاجون إلى الخضوع لعمليات جراحية مباشرة بعد الولادة، أو خلال السنة الأولى من حياتهم، وقد يستمر تأثير هذه الحالة في مرحلة الطفولة، ومرحلة البلوغ في حال عدم علاجها.

تتضمن رباعية فالو 4 مشاكل تؤثر على القلب كما يلي:

يحدث في هذه الحالة تضخم للصمام الأبهري (بالإنجليزية: Aortic valves) الذي يمد الشريان الأبهر، وينفتح على كل من البطين الأيمن والأيسر، بدلاً من الأيسر فقط، مما يؤدي إلى انتقال بعض الدم الغير مؤكسد (لا يحمل الأكسجين) خلاله، حيث أنّ الشريان الأبهر ينقل بالوضع الطبيعي الدم المؤكسد فقط.

يقوم البطين الأيمن بضخ الدم غير المؤكسد عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين، حيث يتم تزويده بالأكسجين (أكسدة)، ثم يعود هذا الدم المؤكسد إلى البطين الأيسر الذي يقوم بضخه عبر الشريان الأبهر إلى أجزاء الجسم المختلفة.

تؤثر رباعية فالو على حركة الدم داخل القلب، حيث يعتمد اتجاه تدفق الدم بشكل أساسي على حجم الثقب الناتج (عيب الحاجز البطيني)، وعلى مدى الإعاقة المؤثرة في البطين الأيمن، حيث يمكن تقسيم الحالات كما يلي:

  • الإعاقة الخفيفة للبطين الأيمن، ينتقل في هذه الحالة كمية قليلة من الدم الغير مؤكسد من البطين الأيمن عبر عيب الحاجز البطيني إلى البطين الأيسر، الذي يقوم بضخه إلى الجسم عبر الشريان الأبهر، بينما ينتقل أكثر الدم الغير مؤكسد إلى الرئتين بشكل طبيعي. يعاني الأطفال في هذه الحالة من انخفاض بسيط في مستويات أكسجين الدم.
  • الإعاقة الشديدة للبطين الأيمن، ينتقل في هذه الحالة كمية أكبر من الدم الغير مؤكسد إلى البطين الأيسر، ثم إلى الجسم عبر الشريان الأبهر.

يعاني الأطفال في هذه الحالة من انخفاض ملحوظ في مستويات أكسجين الدم، وقد يظهرون باللون الأزرق خصوصاً في حالات ارتفاع الضغط في البطين الأيمن، مما يؤدي غلى زيادة كمية الدم غير المؤكسد الذي ينتقل عبر عيب الحاجز البطيني.

اقرأ أيضاً: عيوب القلب الخلقية

اعراض رباعية فالو

تنتج الأعراض في رباعية فالو بشكل أساسي عن انخفاض مستوى الأكسجين في الدم، مما يؤدي إلى ظهور الجلد، والشفاه، وأغشية الفم المخاطية باللون أزرق، وهي حالة تعرف بالزراق (بالانجليزية: Cyanosis)، والتي قد لا تحدث مباشرة عند الولادة، بل قد تظهر على شكل نوبات ازرقاق (بالانجليزية: Tet spells) عند بكاء الطفل أو إرضاعه.

تعتمد الأعراض على درجة الإعاقة الحاصلة على البطين الأيمن، وتتضمن ما يلي:

ينبغي الحصول على رعاية طبية فورية في حال تطور بعض الأعراض التي قد تشير إلى وجود خطر على صحة الطفل، مثل تلون الجلد باللون الأزرق، ومشاكل التنفس، والإغماء، والنوبات التشنجية، والتعب والإرهاق الشديد جداً.

اسباب رباعية فالو

يعتبر المسبب الفعلي في تطور رباعية فالو عند أغلب الأطفال غير معروف، إلا أنّ هذه الحالة قد ترتبط بعوامل جينية تتسبب في ظهور مشاكل في القلب عند بعض العائلات، بالإضافة إلى بعض عوامل الخطر الأخرى، مثل المواد الضارة التي قد تتعرض لها الأم أو الجنين، أو الأطعمة والأشربة والأدوية التي قد تستعملها الأم أثناء الحمل.

افراط الأم في تناول الكحول أثناء الحمل قد يسبب ما يعرف بمتلازمة الكحول الجنيني (بالانجليزية: Fetal alcohol syndrome)، والتي قد تم ربطها بتطور رباعية فالو.

أيضاً فإنّ الأمهات اللواتي يستعملن أدوية النوبات التشنجية، أو اللواتي يعانين من مرضبيلة فينيل كيتون (بالانجليزية: Phenylketonuria)هن أكثر عرضة لإنجاب أطفال يعانون من رباعية فالو.

قد تتطور رباعية فالو عند بعض الأطفال المصابين بأمراض جينية مثل متلازمة داون (بالانجليزية: Down syndrome)، أو متلازمة دي جورج (بالانجليزية: DiGeorge syndrome).

تشخيص رباعية فالو

يمكن تشخيص رباعية فالو أثناء الحمل، أو بعد الولادة، حيث تتوفر بعض الفحوصات التي تستعمل للكشف عن العيوب الخلقية قبل الولادة، حيث يمكن أن تؤدي بعض الإيجادات التي تظهر في صور الموجات فوق الصوتية إلى شك الطبيب بمعاناة الجنين من رباعية فالو، وإجراء تخطيط صدى القلب للتأكد من التشخيص، حيث يظهر هذا الفحص، باستخدام الموجات فوق الصوتية، المشاكل الموجودة في تركيب القلب، وآلية عمله.

غالباً ما يتم تشخيص رباعية فالو بعد الولادة، عند حدوث نوبات الازرقاق، أو أثناء إجراء الطبيب للفحوصات الجسدية للأطفال حديثي الولادة وملاحظة وجود أصوات نفخات قلبية، مما قد يستدعي عرض الحالة على أخصائي في أمراض قلب الأطفال، الذي يقوم بإجراء فحص جسدي مع مراقبة الأعراض الأخرى التي قد تظهر على الطفل، مثل ازرقاق لون الجلد، مما يعطي تصوراً مبدئياً عن حالة الطفل.

تختلف الفحوصات المستعملة في تشخيص رباعية فالو بناء على عمر الطفل، وحالته الصحية، واختيارات الطبيب المعالج، وتتضمن هذه الفحوص ما يلي:

  • الفحوصات المخبرية، حيث قد تزيد أعداد كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين للتعويض عن نقص الأكسجين الحاصل في الجسم.
  • تخطيط كهربائية القلب (بالانجليزية: Electrocardiogram)، يبين هذا الفحص النشاط الكهربائي للقلب، ويوضح وجود الاعتلالات في ضربات القلب، والإجهاد في عضلات القلب.
  • الأشعة السينية للصدر، التي يمكن الكشف باستعمالها عن وجود اعتلالات في شكل القلب، واعتلالات الشريان الأبهر.
  • تخطيط صدى القلب (بالانجليزية: Echocardiogram)، وهو من الفحوص الأساسية في تشخيص رباعية فالو، والذي يظهر وجود ثقب بين البطينين (عيب الحاجز البطيني)، ومدى التضيق الرئوي الحاصل.
  • القسطرة القلبية (بالانجليزية: Cardiac catheterization)، هو إجراء جراحي يقوم بعمله طبيب قلب مختص، يتم خلاله إدخال أنبوب قسطرة صغير عبر الجلد إلى أحد الأوعية الدموية في منطقة الفخذ غالباً، ويصل من خلالها إلى القلب، ويتم من خلاله قياس ضغط الدم ومستوى الأكسجين في حجرات القلب الأربعة، والشريان الأبهر والرئوي. أيضاً يتم استعمال صبغة متباينة بحيث تظهر تراكيب القلب بشكل أكثر وضوحاً عند تصويرها باستعمال الأشعة السينية.
  • قياس التأكسج (بالانجليزية: Pulse oximetry)، وهو فحص بسيط يستعمل لقياس كمية الأكسجين في الدم.

علاج رباعية فالو

يتم تحديد العلاج المناسب بناء على عمر الطفل، وصحته العامة، وشدة الحالة، وتحمل الطفل لأدوية أو عمليات معينة، والنتائج المتوقعة للحالة.

يتم علاج رباعية فالو عن طريق إجراء إصلاح جراحي للعيوب الحاصلة في القلب عن طريق فريق مختص من جراحي القلب، قبل بلوغ الطفل عامه الأول بالعادة، حيث يتم إغلاق الثقب (عيب الحاجز البطيني) باستعمال رقعة جراحية.

يتم فتح وتوسيع المسار المغلق بين البطين الأيمن والشريان الرئوي، وقد يتم أيضاً فتح الصمام الرئوي في حال كان صغيراً، ويتم بعد إجراء العملية إبقاء الطفل في وحدة العناية المركزة بحسب ما يتطلب وضعه الصحي، مع استعمال عدد من الأدوية المهدئة والمسكنة للآلام.

قد يتم إجراء ما يعرف بتحويلة أو عملية بلالوك تاوسينغ (بالانجليزية: Blalock-Taussig shunt) للطفل قبل إجراء عملية الإصلاح الأساسية، وهي عملية مساندة تجرى للأطفال الأقل عمراً لكي تزيد من تدفق الدم إلى الرئتين، مما يسمح ببلوغهم عمراً يمكن إجراء عملية الإصلاح فيه.

يتم خلال هذه العملية عمل اتصال (تحويلة) بين أحد الشرايين الرئيسية في الجسم، وبين الشريان الرئوي، مما يزيد من تدفق الدم إلى الرئتين، وبالتالي زيادة الدم المؤكسد، والتقليل من أعراض انخفاض أكسجين الدم.

يمكن أيضاً زيادة تدفق الدم إلى الرئتين عن طريق استعمال بالون القسطرة (بالانجليزية: Balloon catheter)، حيث يتم إدخال بالون في الجزء المتضيق من الشريان الرئوي، ثم ينتفخ هذا البالون بشكل يسبب تمدد الصمام الرئوي وجزء من الشريان الرئوي.

الرعاية بعد عملية رباعية فالو

الرعاية المنزلية بعد عملية إصلاح رباعية فالو، ينصح باستعمال بعض الأنواع من الأدوية المسكنة، مثل الباراسيتامول، أوالايبوبروفين للتحكم بالآلام الناتجة عن العملية. قد يبدأ الأطفال الأكبر عمراً عند القيام بالنشاطات البدنية، وتزداد ساعات نومهم لمدة عدة أسابيع قبل أن يعود إلى طبيعته.

يحتاج الأطفال بعد عملية إصلاح القلب إلى مراجعة أخصائي القلب بشكل مستمر طيلة حياتهم، حيث قد تتطور بعض المشاكل الصحية المرتبطة بالحالة، مثل عودة التضيق في الشريان الرئوي، كما أن هؤلاء الأطفال هم أكثر عرضة للإصابة بعدم انتظام ضربات القلب، الأمر الذي قد يسبب أحياناً الدوار أو حتى الإغماء، لذلك يحتاج بعض الأطفال لاستعمال أنواع معينة من الأدوية للتحكم بحالتهم.

مآل رباعية فالو

أغلب الأطفال الذين يخضعون لعملية إصلاح القلب يعيشون حياة صحية، حيث تعود مستويات الحركة، والشهية، والنمو إلى وضعها الطبيعي بعد فترة قصيرة من إجراء العملية، كما قد يوصى باستعمال المضادات الحيوية بعد العملية للوقاية من تطور التهابات شغاف القلب.

بعض الأطفال الذين يتبقى لديهم تضيق أو تسريب في الصمام الرئوي، وهو أمر شائع بعد إجراء عملية إصلاح القلب، قد يحتاجون إلى التقليل من النشاط البدني، وبالأخص الرياضات التنافسية التي تتطلب مجهوداً بدنياً كبيراً، كما أن الأطفال الذين يعانون من مشاكل في نبضات القلب قد يحتاجون إلى التقليل من النشاط البدني بشكل أكبر.

ينصح في بعض الحالات بإجراء عملية لاستبدال الصمام الرئوي في العقد الثاني أو الثالث من حياة المريض لتجنب تطور المضاعفات، مثل تضخم البطين الأيمن، أو اضطراب ضربات القلب، أوالقصور القلبي.

تنصح النساء اللواتي خضعن لعملية إصلاح القلب ويرغبن بالحمل بعمل فحوصات لتقييم وضعهن الصحي قبل حدوث الحمل، عن طريق تخطيط صدى القلب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي.