متلازمة نيم (NAME syndrome): الاسم نيم بالانجليزية يشير إلى الحرف الأول لمعاني الكلمات التالية باللغة الانجليزية:
1- N: الوحمات (nevi).
2- A: الأورام المخاطية الأذينية (atrial myxoma).
3- M: الأورام الليفية العصبية المخاطية (myxoid neurofibromas).
4- E: النمش (ephelides).
- هي إحدى تشعبات متلازمة كارني المعقدة (Carney complex): و هي حالة وراثية صبغية سائدة تشمل الأورام المخاطية (ورم مؤلف من مادة جلاتينية هلامية) التي تحدث في القلب و الجلد، و يرافقها افراط في تصبغ الجلد (النمش) و زيادة في نشاط الغدد الصماء.(1-3).
الأعراض السريرية لمتلازمة نيم
1- منذ الولادة يلاحظ ظهور بقع صبغية و نمش (آفات بنية يمكن أن يصل قطرها إلى سينتيميتر واحد) على الجلد، غالبًا على الوجه، وخصوصًا على الشفتين والجفون والصُّلْـبَـة و مخاطية الفم، والفرج.
2- ظهور أعراض جلطات دماغية صمية.
3- حمى.
4- آلام في المفاصل.
5- ضيق في التنفس و حالة إغماء وآلام صدرية، وأعراض لقصور القلب.
6- دمدمة (قعقعة) انبساطية و رطمة و رمية (كصوت نزول المطر) عند سماع القلب ناجمة عن الأورام المُخاطِية الأذينية (أورام أنسجة القلب التي غالبا ما تنشأ في الأذينين) التي تعمل على عرقلة تدفق الدم عبر تجاويف القلب.
7- تُشاهد بعض الأورام المخاطية على شكل عقيدات في مواقع مختلفة على الجسم، بما في ذلك الثدي والكتفين والصدر والغشاء المخاطي للفم واللسان.
8- وقد تظهر أورام الغدد الصماء في صورة اضطرابات هرمونية مختلفة، كفرط نشاط قشر الكظر (متلازمة كوشينج)، خاصة المستقلة عن الهرمون الموجه لقشرة الكظر؛ و ذلك بسبب مرض قشرة الكظر المصطبغ العقيدي الأولي.
9- وجود وحمات زرقاء (شامات زرقاء داكنة في أي مكان على الجسم). (3-4).
أسباب متلازمة نيم
- تحدث غالبًا بسبب طفرات وراثية تحدث على صبغات الكروموسومات كيو 17 و 23 و 24، والبروتين المشار إليه في الكود من نوع أليف 1، (و هي الوحدة المنظمة لكيناز البروتين أليف).
- قد تنشأ المتلازمة بسبب مجموعة من التغيرات الصبغية المتنوعة في كروموسوم 2 و 16 ولكن ذلك أقل انتشارًا.
علاج متلازمة نيم
- الاستئصال الجراحي للورم (رغم صعوبة التعامل الجراحي معه، وذلك لتكراره داخل تجاويف القلب، ولابتعاده أحيانا عن مكان الورم الأساسي).(4).
اقرأ أيضاً: